Saiba mais sobre ELA (Esclerose Lateral Amiotrófica)

A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é uma doença neurodegenerativa progressiva que inicia-se na idade adulta e é causada pela morte dos neurônios motores (responsáveis pelos movimentos de contração e relaxamento muscular) superiores​  e inferiores, visto que estes neurônios perdem sua capacidade de transmitir  impulsos nervosos. Sendo vetada a capacidade dos neurônios motores de enviarem impulsos para os músculos, ocorre uma atrofia muscular, seguida de fraqueza muscular crescente.

A doença tem início e progressão na faixa etária de 40 e 70 anos, com uma idade média de 55, no momento do diagnóstico, porém os casos da doença ocorrem em pessoas de 20 a 30 anos, tendo maior incidência em homens. 

A ELA é caracterizada por perda de força contínua nos membros superiores e/ou inferiores, atrofia, câimbras e fasciculações, podendo ocorrer também o comprometimento da fala e da deglutição, assim como  da função respiratória, levando à paralisia. Somente o sistema eferente (neurônios motores) deteriora-se, todas as funções sensoriais e intelectuais permanecem intactas.

Stephen Hawking, físico teórico, portador de ELA.

Sintomas: Fraqueza muscular progressiva, seguida de deterioração dos músculos (amiotrófica), começando nas extremidades, em um lado do corpo (lateral), as células nervosas degeneram (esclerose) e os nervos  morrem ;

- Fasciculação (tremor do músculo) ;

- Reflexos exaltados ;

- Atrofia muscular ;

- Diminuição da sensibilidade;

- Mais frequente: Cãibra.

Causas: A causa para a Esclerose lateral amiotrófica não é completamente esclarecida. Estudos relacionam o fator genético, como mutações, e a exposição a fatores que serviriam como gatilho para o desenvolvimento da ELA, dentre as hipóteses estão a mutação no gene SOD1 e ApoE , fatores neurotróficos, stress oxidativo,  lesão mitocôndrial, infecções viróticas, auto-imunidade e atividade física demasiada. O estudo mais recente da equipe da Universidade da Carolina do Norte descobriu que o SOD1 se coleta primeiro em aglomerados de três moléculas de proteína, ou "trímeros", os testes revelaram que os trímeros podiam matar células cultivadas em laboratório semelhantes aos neurônios motores.

Tratamento: Ainda não há cura para a doença, são utilizados medicamentos para o tratamento, alguns ainda em fase de teste, são eles:

- Riluzole

- Vitamina E

- Antiinflamatório não hormonal 

- Tamoxifeno

- Para aumentar a força muscular: Creatina, Clembuterol, Oxandrolona e Levocarnin.

ELA no Brasil: Quase 5.000 pessoas são diagnosticadas com ELA anualmente no Brasil. A incidência está por volta de dois por 100.000, a prevalência é de que mais de 15.000 brasileiros sejam pacientes de ELA, porém a última pesquisa foi realizada em 1998.

Filmes onde são representados portadores de ELA: Um momento pode mudar tudo (2014); A Teoria de tudo (2014); A História de Stephen Hawking (2004).

Aplicação didática: O conhecimento sobre a Esclerose lateral amiotrófica (ELA) possibilita a compreensão sobre a maneira que o sistema nervoso pode ser afetado por patologias e a manifestação direta no corpo como um todo.

Referências: 

Associação Brasileira de Esclerose Lateral Amiotrófica. Disponível em: <http://www.abrela.org.br/default.php?p=texto.php&c=ela>. Acesso em: 18 de jun. de 2017.

O que é ELA. Disponível em: <http://www.tudosobreela.com.br/oqueeela/oqueeela.shtml?sessao=oqueeela>. Acesso em: 18 de jun. de 2017.

 Fatos sobre a ELA. Disponível em: <http://procuradaela.org.br/pro/a-ela/fatos/>. Acesso em: 18 de jun. de 2017.

Esclerose lateral amiotrófica. Disponível em: <http://www.genoma.ib.usp.br/pt-br/servicos/consultas-e-testes-geneticos/doencas-atendidas/esclerose-lateral-amiotrofica-ela>. Acesso em: 18 de jun. de 2017.

 ALS toxic protein. Disponível em: <http://www.medicalnewstoday.com/articles/304608.php> . Acesso em 18 de jun. de 2017.

Imagem. Consagrado físico britânico, Stephen Hawking. Disponível em: <https://www.google.com.br/amp/s/menteplural.wordpress.com/2014/08/29/o-desafio-do-balde-de-gelo-e-stephen-hawking/amp/> Acesso em: 18 de jun. de 2017.